Síndrome de Muir-Torre

Carta Común · N.º 448692

El síndrome de Muir-Torre es una genodermatosis o bien una enfermedad hereditaria autosómica dominante por la mutación de los genes MLH1 y MSH2 principalmente pero también puede estar afectado el MSH6, que combina por lo menos una de las neoplasias cutáneas —ya sea adenoma o carcinoma sebáceos en primer lugar pero también podría ser un sebaceoma o epitelioma sebáceo, con o sin queratoacantoma— y el cáncer colorrectal en la mayoría de los casos (en el 61%) que se suele manifestar después de los 50 años, con una incidencia del doble en hombres que en mujeres y suelen ser de bajo grado, inicio precoz y permiten una prolongada supervivencia. En un muy bajo porcentaje se podría combinar con el síndrome de Turcot y se considera una variante fenotípica del síndrome de Lynch.

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