Discinesia ciliar primaria

Carta Común · N.º 334982

La discinesia ciliar (DCP) o síndrome de Kartagener es un trastorno congénito que afecta a la estructura de cilios y flagelos. Este defecto provoca alteraciones en su barrido (ausencia, anormalidad o descoordinación de los cilios en conjunto). En el 50% de los casos se asocia a un situs inversus (distribución de los órganos del cuerpo en imagen especular). Es una enfermedad genética, autosómica recesiva, de baja frecuencia en general, con una prevalencia de aproximadamente 1 de cada 16 000 nacidos vivos. Comprende la tríada: Situs inversus total o parcial. Bronquiectasias (dilatación patológica de los bronquios). Sinusitis (inflamación de uno o más senos paranasales).

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