Síndrome linfoproliferativo autoinmune

Carta Común · N.º 450232

El síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS), es una enfermedad del sistema inmunitario que ocurre debido a la incapacidad del cuerpo para regular la homeostasis de los linfocitos por defectos en el sistema de muerte celular programada. Este defecto conlleva a un estado linfoproliferativo con manifestaciones clínicas que pueden incluir linfoadenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia, incremento del riesgo de linfomas y de enfermedades autoinmunes relacionadas con células hematopoyéticas.​ Es una enfermedad congénita y hereditaria. Está causado por una mutación en el gen que codifica la proteína FAS y se incluye junto a otros trastornos dentro del grupo de las rasopatías.​

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