Progeria

Carta Rara · N.º 16080

La progeria (también síndrome de Hutchinson-Gilford o síndrome progeroide de Hutchinson-Gilford ; HGPS ) (del griego pro, 'hacia, a favor de' y geron, 'viejo') es una enfermedad genética extremadamente rara que acelera el envejecimiento en niños,​ entre su primer y segundo año de vida. La padece uno de cada 20 millones de recién nacidos. No existe evidencia de propensión entre algún sexo en particular, pero es notoriamente más frecuente en pacientes de etnia caucásica (97 %). La progeria daña diversos órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. Los niños presentan estatura baja, cráneo de gran tamaño, alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea y rigidez articular. Al no existir cura ni tratamiento, el pronóstico de vida alcanza un promedio de quince años, aunque algunos pacientes logran vivir poco más allá de los veinte.​​ Su variante más severa se conoce como «síndrome de Hutchinson-Gilford», en honor a Jonathan Hutchinson, quien fue el primero…

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