Cutis laxa
Cutis laxa o paquidermatocele es una enfermedad del tejido conjuntivo que se caracteriza porque la piel adopta un aspecto flácido, arrugado y abundante, con pérdida de elasticidad, suele existir anomalías del esqueleto u otros órganos. La mayor parte de los casos son hereditarios pudiendo ser de herencia autosómica dominante o autosómica recesiva. Existen diferentes variantes por lo que no puede establecerse un tipo único de herencia y los síntomas son también variables dependiendo de la mutación concreta. Es una enfermedad considerada rara, se estima que se presenta un caso por cada 100 000 nacimientos. Debe distinguirse de otros trastornos que pueden causar síntomas parecidos, entre ellas el síndrome de Ehlers-Danlos. No existe ningún tratamiento curativo de la afección, las medidas terapéuticas se basan en tratar los síntomas y evitar las complicaciones, en general no se aconseja la cirugía plástica. La expectativa de vida depende de la variedad específica de la enfermedad, en algunos…
Leer en Wikipedia · Imagen APSP J Case Rep, CC BY 4.0
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