Syndrome d'activation mastocytaire

Carte Rare · n° 19250

Le syndrome d'activation mastocytaire (SAMA), communément appelé troubles de l'activation mastocytaire (MCAS en anglais), est une pathologie immunologique dans laquelle les mastocytes libèrent de façon inappropriée et excessive des médiateurs chimiques, provoquant un ensemble de symptômes chroniques et/ou récidivants, y compris le choc anaphylactique, ou un état approchant. Les symptômes principaux sont cardio-vasculaires, dermatologiques, gastro-intestinaux, neurologiques et respiratoires. Le SAMA est le plus souvent de type idiopathique, c'est-à-dire sans cause retrouvée. Cependant, il est parfois secondaire à une allergie, une pathologie auto-immune (SAMA secondaire) ou bien associé à une mutation du gène KIT (mutation D816V principalement). Dans cette dernière entité, il s'agit d'un SAMA clonal (Reference 1 et 2). Contrairement à la mastocytose, où les patients ont un taux anormalement élevé de mastocytes, les patients atteints du SAMA ont un nombre normal de ces cellules. Mais celles...

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