Syndrome de la personne raide

Carte Rare · n° 17202

Le syndrome de la personne raide (SPR) ou syndrome de l'homme raide (SHR), en anglais stiff-person syndrome (SPS), également connu sous le nom de syndrome de Moersch et Woltman est un trouble neurologique rare de cause peu claire caractérisé par une raideur progressive. La raideur affecte principalement les muscles du tronc, elle est superposée à des spasmes, entraînant des déformations posturales. La douleur chronique, la mobilité réduite et l'hyperlordose lombaire sont des symptômes courants. Ce syndrome survient chez environ une personne sur un million et se rencontre le plus souvent chez les personnes d'âge moyen. Une petite minorité de patients ont la variété paranéoplasique de la maladie. Des variantes de ce syndrome, comme le syndrome des membres rigides, qui affectent principalement un membre spécifique, sont souvent observées. Il a été décrit pour la première fois en 1956. Des critères diagnostiques ont été proposés dans les années 1960 et affinés deux décennies plus tard. Les...

Lire sur Wikipédia · Image Marta Rizzi et al, CC BY 2.5