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Leucémie à grands lymphocytes granuleux

Leucémie à grands lymphocytes granuleux

Carte Commune · n° 446691

La leucémie à grands lymphocytes granuleux est une maladie clonale rare, caractérisée par la prolifération de lymphocytes granuleux volumineux, entraînant une infiltration lymphocytaire périphérique et médullaire ainsi qu’une cytopénie, principalement une neutropénie. Les leucémies à lymphocytes granuleux volumineux constituent un sous-type lymphoïde distinct, plus volumineux que les lymphocytes circulants classiques (15–18 µm), et présentent des granules azurophiles caractéristiques contenant des hydrolases acides. Elles représentent 10 à 15 % des cellules mononucléaires périphériques normales et dérivent de deux lignées principales : environ 85 % sont des cellules T cytotoxiques CD3+ CD57+ CD56−, tandis que les 15 % restants sont des cellules NK CD3− CD56+. Des données récentes soulignent l’importance clinique et phénotypique de certaines mutations dans la leucémie à lymphocytes granuleux volumineux de type T à cluster de différenciation 8 positif, en particulier la mutation STAT3, associée...

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