Syndrome de Marcus Gunn

Carte Commune · n° 377183

Le syndrome — ou phénomène — de Marcus Gunn est une maladie autosomique dominante à pénétrance incomplète, caractérisée par des mouvements rythmés de la paupière supérieure vers le haut chez les nourrissons. Cette affection est caractérisée par une syncinésie : deux muscles ou plus, innervés indépendamment, présentent des mouvements simultanés ou coordonnés. Des exemples physiologiques courants de syncinésies surviennent lors de la succion, de la mastication ou des mouvements oculaires conjugués. Il existe également plusieurs syncinésies anormales, acquises ou congénitales, impliquant les paires crâniennes. Le clignement de mâchoire de Marcus Gunn est un exemple de syncinésie congénitale pathologique. Décrite pour la première fois par l'ophtalmologiste Marcus Gunn (en) en 1883, cette affection se présente chez environ 5 % des nouveau-nés atteints de ptosis congénital. Cette affection a été associée à une amblyopie (dans 54 % des cas), une anisométropie (26 %) et un strabisme (56 %).

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