Lissencéphalie

Carte Commune · n° 285724

La lissencéphalie désigne un ensemble de maladies qui ont en commun la disparition de l’aspect habituel du cortex cérébral. Le cortex cérébral est habituellement traversé par des sillons lui donnant un aspect de « champ labouré ». Certains de ces sillons ont un aspect plus important et sont appelés des scissures. Le processus de formation des sillons et des scissures s’appelle la gyration. La lissencéphalie est donc une anomalie de la gyration : soit il n’existe plus du tout de sillon et on parle d’agyrie, soit il existe encore quelques sillons on parle de pachygyrie. En cas de lissencéphalie, on ne voit plus de sillon et le cerveau apparaît lisse, ce qui explique le terme de lissencéphalie, l'encéphale désignant le cerveau. En plus de l’aspect macroscopique de la maladie, il s’y ajoute une désorganisation microscopique des couches de neurones du cortex.

Lire sur Wikipédia · Image Brain-disease-gyrification.png: Lefèvre J, Mangin J-F (2010) A Reaction-Diffusion Model of Human Brain Development. PLoS Comput Biol 6(4): e1000749. doi:10.1371/journal.pcbi.1000749 (cropped by Danie…, CC BY 2.5