Dégénérescence lobaire frontotemporale

Carte Rare · n° 31746

La dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT), dégénérescence fronto-temporale (DFT) ou démence fronto-temporale (DFT) constitue un ensemble de maladies neurologiques causées par l'atrophie dégénérative focale d'un ou plusieurs lobes cérébraux. Les manifestations de ces maladies dépendent des parties du cerveau concernées par l'atrophie. Elles diffèrent de celles de la maladie d'Alzheimer même si l'évolution peut se faire vers une démence. Les autres points communs sont le phénomène dégénératif et l'absence de traitement efficace. Le diagnostic se fait sur la clinique et l'imagerie médicale. L'examen anatomopathologique du cerveau est cependant le seul moyen de distinguer avec certitude les différents types de DLFT, car la corrélation demeure imprécise entre les symptômes, l'imagerie et les constatations neuropathologiques. Les limites entre les différentes pathologies sont encore floues. Ces maladies sont rarement héréditaires et quelques gènes commencent à être mis en évidence.

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