Maladie de Erdheim-Chester

Carte Peu commune · n° 110148

La maladie (ou syndrome) de Erdheim-Chester est une histiocytose non-langerhansienne rare touchant les individus d'âge moyen, décrite pour la première fois par Jakob Erdheim et William Chester en 1930. Elle est caractérisée par la prolifération anormale d'un type spécifique de leucocyte, l'histiocyte (macrophage du tissu conjonctif), ce qui a pour conséquence l'infiltration des tissus conjonctifs, en particulier la moelle osseuse des os longs par des macrophages chargés en lipides, des cellules géantes multinucléées et des complexes inflammatoires lymphohystiocytaires. La maladie évolue vers la sclérose (induration) généralisée des sites atteints. Les os longs étant l'un des organes le plus fréquemment atteints, la maladie a également été dénommée histiocytose polyostotique sclérosante.

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