Syndrome de Peutz-Jeghers
maladie génétique caractérisée par l'association de polypes intestinaux et gastriques avec une pigmentation anormale de la peau et des muqueuses
Syndrome de Peutz-Jeghers
Le syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) est une maladie génétique rare caractérisée par le développement de polypes hamartomateux dans le tube digestif. Cette maladie entraine l’apparition de taches bleu foncé à brunes, appelées macules, qui pigmentent les muqueuses (principalement sur les lèvres, les gencives, les narines, les mains et les pieds). Ces lésions cutanées, sauf pour la bouche, tendent à diminuer ou à disparaitre à la puberté. Les personnes atteintes de Peutz-Jeghers développent des polypes localisés au niveau de l’intestin grêle (70-90 %), du côlon (50 %) et de l’estomac (25 %) principalement, qui ont une tendance à la cancérisation. Ces personnes ont donc un risque accru de cancers gastro-intestinaux, tel que le cancer du pancréas, de l'estomac, de l'intestin grêle et du colon, mais ont aussi un risque majoré de cancers extra-digestifs tel que le cancer du sein, du poumon, de l'utérus, des ovaires et des testicules. Ces polypes, à la base bénins, peuvent entrainer des complications...
Lire sur Wikipédia · Image Nephron, CC BY-SA 3.0
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