Syndrome d'Ehlers-Danlos type classique

Carte Peu commune · n° 156857

Le syndrome d'Ehlers-Danlos type classique est une maladie génétique du tissu conjonctif caractérisée par une peau très élastique, une grande sensibilité des vaisseaux superficiels, une cicatrisation anormale et une laxité des articulations. La peau est élastique et claque quand on la relâche après l'avoir distendue. La peau est douce et veloutée au toucher, mais elle est fragile et se fend rapidement même pour des traumatismes minimes, surtout au niveau articulaire. Le moindre choc provoque aussi des ecchymoses facilement. La cicatrisation est retardée et après un début de cicatrisation apparemment normal, un écartement des berges de la plaie apparaît. Elle reste généralement visible (chéloïde). Les luxations articulaires sont assez fréquentes (bien que moins importantes que dans une SED hypermobile), car les capsules articulaires et ligaments intrinsèques/extrinsèques sont moins rigides, maintenant moins bien les os de l’articulation ensemble. Elles se concentrent sur l'épaule, la rotule...

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