Syndrome d'Ehlers-Danlos type vasculaire

Carte Commune · n° 284774

Le syndrome d'Ehlers-Danlos de type vasculaire est, dans le groupe des syndromes d'Ehlers-Danlos, la forme la plus grave de ce groupe de maladies, avec une très forte prévalence féminine et un pronostic vital souvent pessimiste. Luxations, entorses, douleurs dorsales et musculaires se rencontrent comme dans les autres formes, mais avec en plus une atteinte des organes et des vaisseaux sanguins. Le patient ou la patiente se reconnaît par une peau fine, translucide, se lésant facilement, une apparence du visage caractéristique souvent appelée « un visage de madone », et une fragilité des vaisseaux sanguins, des intestins et de l'utérus. Les complications de ce type d'Ehlers-Danlos sont des perforations intestinales, des hémorragies intestinales, ovariennes ou utérines, ainsi que toute rupture vasculaire (cérébrales, pulmonaires, cardiaques) ou une dissection aortique, etc. Les poumons et les reins peuvent être parfois atteints. L'appareil génital est souvent durement touché et les grossesses...

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