Paraplégie spastique familiale

Carte Commune · n° 217528

Une paraplégie spastique familiale (PSF) ou héréditaire, dite aussi maladie de Strümpell-Lorrain, est un ensemble hétérogène de maladies rares, de transmission génétique, qui affecte les voies motrices du système nerveux central et qui se manifeste par une spasticité. Elle se caractérise par une faiblesse musculaire très progressive atteignant les membres inférieurs s’accompagnant d’une hypertonie musculaire entraînant une raideur du membre inférieur. De gravité très variable, d'évolution différente d'un individu à l'autre, elle peut conduire à l'emploi de cannes, et, dans certains cas, d'un fauteuil roulant. Cette maladie n'est pas aujourd'hui curable. Le traitement est symptomatique. Normalement, elle n'affecte pas l'espérance de vie. Elle est nommée d'après le neurologue allemand Adolf Strümpell, qui l'a décrite en 1880, et Maurice Lorrain (1867-1956) qui lui a consacré sa thèse en 1898.

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