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Néoplasie endocrinienne multiple type 1
La néoplasie endocrinienne multiple type 1 ou NEM1 ou syndrome de Wermer est une maladie génétique impliquant plus de 20 tumeurs endocrines et non-endocrines. Les tumeurs endocrines comprennent, par ordre de fréquence : tumeur des parathyroïdes (hyperplasie), la plus fréquente des tumeurs endocrines rencontrées dans ce syndrome ; atteinte pancréatique : gastrinome parfois responsable d'un syndrome de Zollinger-Ellison, insulinome, et plus rares, les vipomes, somatostatinomes et glucagonomes ; adénome à prolactine, à GH, à ACTH ou à TSH de l'hypophyse ; tumeur des surrénales (corticosurrénales) ; tumeur carcinoïde et tumeur anaplasique (bronches, estomac, intestin grêle) ; beaucoup plus rarement des tumeurs ovariennes ou testiculaires. Les tumeurs non endocrines comprennent: les angiomes ; les lipomes ; les méningiomes ; les épendymomes ; les myomes ; les goîtres dystrophiques et adénomes thyroïdiens.
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