Lymphohistiocytose hémophagocytaire
groupe des histiocytoses non langerhansiennes et non malignes
Lymphohistiocytose hémophagocytaire
La lymphohistiocytose hémophagocytaire ou syndrome d'activation macrophagique est une maladie rare du groupe des histiocytoses[pas clair]] non langerhansiennes[pas clair] et non malignes. Ce syndrome est marqué par une dangereuse prolifération de macrophages bénins activés, avec une hémophagocytose intense, et un défaut de l’activité cytotoxique des lymphocytes NK et des lymphocytes T CD8+, et hypercytokinémie (tempête de cytokines). La forme familiale ou LHF (lymphohistiocytose familiale), héréditaire et à transmission autosomique récessive, rare est rapidement fatale. Elle touche 1 naissance sur 50000. Elle apparaît généralement dès les premiers mois de la vie et le diagnostic peut être difficile ;
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