Atrophie corticale postérieure

Carte Peu commune · n° 154009

L'atrophie corticale postérieure (ACP), également appelée syndrome de Benson, est un syndrome apparaissant presque toujours entre 50 et 65 ans, et annonçant dans plus de 90 % des cas une maladie neurodégénérative rare et évoluant vers une maladie d'Alzheimer. Ce syndrome affecte principalement la région arrière du cerveau, connue pour traiter les informations visuelles. C'est une forme de démence parfois considérée comme une variante atypique précoce de la maladie d'Alzheimer. Elle en serait la « variante visuelle ». Elle est en effet caractérisée par un déclin progressif des fonctions visuelles et visuoperceptives ; avec des difficultés croissantes à lire, écrire, compter. Vient ensuite et progressivement une dégradation plus générale des fonctions sensorielles supérieures de base. Contrairement à la forme habituelle de la maladie d'Alzheimer : les patients « jeunes » demeurent longtemps conscients de leurs déficits. En outre, le diagnostic est souvent « porté tardivement, du fait du développement...

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