Peu commune

Syndrome de Kallmann

affection rare, qui associe un hypogonadisme par insuffisance en hormones gonadotropes hypophysaires et un déficit de la perception des odeurs

Syndrome de Kallmann

Carte Peu commune · n° 139101

Le syndrome de Kallmann, ou syndrome olfacto-génital, est une affection rare (prévalence estimée à environ 1/10 000), qui associe un hypogonadisme par insuffisance en hormones gonadotropes hypophysaires (due à la production insuffisante ou absente de l'hormone hypothalamique contrôlant le système reproducteur: la gonadolibérine ou GnRH) et un déficit de la perception des odeurs. Il touche plus souvent les individus de sexe masculin (environ cinq garçons atteints pour une fille atteinte). Cette maladie résulte d'une anomalie localisée du développement fœtal, dont la cause est génétique. Les sujets atteints consultent le plus souvent pour une absence de développement pubertaire à l'adolescence. Le syndrome olfacto-génital est également appelé : syndrome de Kallmann-de Morsier hypogonadisme d'origine hypothalamique avec anosmie dysplasie olfacto-génitale

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