Dermatofibrosarcome

Carte Peu commune · n° 171363

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand ou dermatofibrosarcome protubérant (ou DFSP, de l'anglais dermatofibrosarcoma protuberans) est une forme rare et localement agressive de cancer (0,01 % de tous les cancers) provoquant initialement dans les couches profondes de la peau une tumeur infiltrante, envahissant et détruisant les tissus adjacents à la tumeur, de grade bas à intermédiaire. Ce cancer possède un très fort risque de récidive après exérèse, métastase peu, dans environ 1 à 5 % des cas, particulièrement après de multiples exérèses et est classé dans la catégorie des sarcomes des tissus mous dont il représente environ 3 % des cas. 15 % des tumeurs DFSP, souvent anciennes, subissent une transformation fibrosarcomateuse (FS-DFSP) de haut grade avec fort risque de métastases à distance, particulièrement au niveau des poumons et de l'encéphale, impliquant un pronostic plus sombre. Cette tumeur a été initialement décrite en 1924 par les médecins dermatologues français Ferdinand-Jean...

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