Syndrome myéloprolifératif

Carte Commune · n° 272871

Les syndromes myéloprolifératifs ou néoplasies myéloprolifératives dans la 5e édition de la classification de l’Organisation mondiale de la santé des tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes de 2022 sont un groupe rare d’affections clonales dérivant des cellules souches hématopoïétiques myéloïdes caractérisée par une activation de façon constitutive les voies de signalisation physiologiques responsables de l’hématopoïèse consécutive à des altérations génétiques. Ils sont globalement classés en deux catégories : la leucémie myéloïde chronique avec gène de fusion BCR::ABL1-positive et les syndromes myéloprolifératifs avec gène de fusion BCR::ABL1-négatifs: La leucémie myéloïde chronique se caractérise par une production excessive de neutrophiles et de leurs précurseurs les syndromes myéloprolifératifs BCR::ABL1-négatifs sont principalement liés à des mutations des gènes Janus-kinase 2 (JAK), Calréticuline (CALR) ou MPL. Ces derniers incluent : la polyglobulie de Vaquez, la thrombocytémie...

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